DOENÇA DE ADDISON

Sinônimos:
Insuficiência Adrenal Primária, Insuficiência Supra-Renal.



Essa doença tem como caracteristica à insuficiência na produção de hormônios da glândula supra-renal ou adrenal. Ela pode ser causada por varias causas, sendo uma das mais principais a doença auto-imune, as doenças infecciosas granulomatosas como tuberculose e a blastomicose e as doenças neoplasicas.Em pacientes imune deprimidos, como os portadores de AIDS, pode ser devida a infeccões por citomegalovirus e fungos.


Na doença de causa auto-imune, o organismo desenvolve anticorpos contra a glândula adrenal, principalmente contra suas enzimas, provocando insuficiência da produção dos seus hormônios. Nesta situação ocorrem freqüentemente diversas outras doenças auto-imunes associadas caracterizadas como Insuficiência Poliglandular Tipo 1 e Tipo 2. O tipo 1 ocorre predominantemente na infância e a insuficiência adrenal pode estar associada a hipoparatireoidismo, hipogonadismo hipergonadotrófico, caracterizado por falência ovariana ou testicular, anemia perniciosa (megaloblástica) conseqüente à gastrite atrófica auto-imune, infecção crônica por cândida, hepatite auto-imune e mais raramente calvície. O tipo 2 inclui a tireoidite de Hashimoto (que pode provocar o hipotireoidismo primário); o diabete melito do tipo 1, o vitiligo e o hipogonadismo hipergonadotrófico.
Nas situações em que a insuficiência adrenal é decorrente de doenças infecciosas, o paciente pode apresentar manifestações clínicas características destas doenças, tais como a tuberculose, a blastomicose sul-americana, a histoplasmose, a ciromegalovirose, entre outras.
Raramente a insuficiência adrenal pode ocorrer também em decorrência de metástases bilaterais nas adrenais, em especial de tumores de mama, pulmão e cólon, e do envolvimento por linfomas. Esta alteração só ocorre quando houver a destruição de mais de 90% do tecido adrenal funcionante.
A doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas mais comuns são:

• Morte;
• Fadiga crônica com piora progressiva;
• Fraqueza muscular;
• Perda de apetite;
• Perda de peso;
• Náusea e vômitos;
• Diarréia;
• Hipotensão que piora ao se levantar (hipotensão ortostática);
• Áreas de hiperpigmentação (pele escurecida), conhecido como melasma suprarrenal;
• Irritabilidade;
• Depressão;
• Vontade de ingerir sal e alimentos salgados;
• Hipoglicemia (mais severa em crianças);
• Nas mulheres, o ciclo menstrual torna-se irregular ou ausente;
• Tetania (particularmente após tomar leite) devido ao excesso de fosfato;
• Adormecimento das extremidades, algumas vezes com paralisia dos mesmos, devido ao excesso de potássio;
• Eosinofilia;
• Poliúria.

Nos estágios iniciais a doença é de difícil diagnóstico, devendo ser suspeitada em todas as pessoas que apresentam os sintomas e sinais acima descritos. Para estabelecer o diagnóstico o médico necessita de dosagens bioquímicas de sódio, potássio, creatinina e glicose. São necessárias também dosagens de hormônios como o cortisol, aldosterona, ACTH e da Atividade de Renina Plasmática. Em algumas situações o diagnóstico só pode ser estabelecido pelo teste de estímulo do cortisol após a administração de ACTH sintético por via endovenosa (Teste do ACTH). Uma vez confirmado o diagnóstico bioquímico e hormonal, são necessários exames de imagem do tórax, da supra-renal e eventualmente da hipófise. Dependendo da suspeita clínica, são necessários também exames para determinar a causa da doença, incluindo a pesquisa de anticorpos antiadrenal, pesquisa de bacilos da tuberculose, pesquisa de fungos ou reações imunológicas para as diversas infecções associadas. Na situação em que a tomografia computadorizada das adrenais demonstra aumento de volume das glândulas, poderá ser necessário uma punção aspirativa para obtenção de material a ser submetido a exame citopatológico, bacterioscópico e bacteriológico.

O tratamento envolve a reposição do cortisol e, se necessário, de fluoridrocortisona para reposição de aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.

A insuficiência adrenal só pode ser evitada pela prevenção das doenças infecciosas que a podem desencadear, não sendo previníveis as de causa auto-imune.
O paciente portador de insuficiência adrenal deve ser orientado no sentido de se prevenir das crises agudas e que podem levá-lo a correr risco de vida se não forem adequadamente diagnosticadas e tratadas.